Las demencias frontotemporales son un conjunto de patologías que cursan con una disfunción progresiva que afecta al lóbulo temporal y frontal, manteniendo preservadas las áreas corticales posteriores. La evolución es progresiva y la duración de la enfermedad varía entre los 3 y 8 años aproximadamente.

Se han clasificado varios tipos de demencias frontotemporales:

Demencia frontotemporal variante frontal:

    Comienza por una degeneración localizada en los lóbulos frontales y se caracteriza inicialmente por una alteración de las funciones ejecutivas dl comportamiento y de la personalidad. La demencia es más frecuente en personas menores de 65 años representando aproximadamente un 10% de todas las demencias.

          Los pacientes muestran déficits ejecutivos caracterizados por conductas desinhibidas, falta de control de impulsos y alteración del razonamiento entre otros. Suelen mostrar dificultades para inhibir ciertas conductas, poca contención verbal e incluso coprolalia (expresión involuntaria de palabras obscenas o socialmente inapropiadas o comentarios despectivos). Con frecuencia descuidan la higiene personal y en algunos casos pueden llegar a presentar agresividad verbal y/o física. Pueden mostrar conductas compulsivas como tendencia a acumular objetos, gastar en exceso o perseverar compulsivamente algún hábito alimentario. También pueden observarse cambios en la libido o conductas sexuales desinhibidas.

      Sin embargo, una parte de los pacientes muestras alteraciones del comportamiento opuestos donde predomina la apatía, adinamia y la falta de iniciativa.

El cuadro clínico por tanto dependerá de la afectación inicial de zonas del lóbulo frontal. Aun así, las funciones cognitivas situadas en zonas más posteriores del cerebro las mantendrá intactas como por ejemplo la capacidad de orientación espacial, la percepción, la visuoconstrución, el lenguaje y la comprensión verbal. La memoria inmediata y la capacidad atencional suelen estar afectadas y tienden a comprender literalmente lo que se les dice no llegando a entender el doble sentido.

Afasia progresiva primaria (APP):

Es un síndrome poco frecuente que consiste en una alteración insidiosa y progresiva del lenguaje, en ausencia de otras alteraciones cognitivas.

Para el diagnóstico de la APP se requiere la presencia de una alteración aislada, progresiva e insidiosa del lenguaje de aproximadamente dos años, después del cual se puede comenzar a mostrar otras alteraciones cognitivas pero mantienen la afasia como el déficit principal. Existen 3 variantes:

Afasia progresiva primaria no fluente:

La afasia progresiva no fluente se caracteriza por una degeneración progresiva que afecta específicamente la corteza frontal izquierda. El primer síntoma consiste en la pérdida progresiva de la capacidad expresiva del lenguaje y un déficit leve en algunas funciones ejecutivas. Durante unos años el paciente evoluciona perdiendo progresivamente la capacidad de comunicación con el lenguaje hablado y muestran una afasia progresiva de tipo no fluido. La memoria, la comprensión del lenguaje y las habilidades visoespaciales y visuoperceptivas están preservadas por lo que el paciente puede realizar las actividades de la vida diaria sin dificultad.

Es frecuente la presencia de apraxia del habla, es decir un déficit en la planificación motora del habla donde a veces se presenta desde las fases iniciales. A los pacientes le requiere mucho esfuerzo mantener una conversación y se observa la presencia de parafasias fonémicas, aprosodia y dificultades de comprender frases más complejas.

Demencia semántica:

El síntoma principal es la pérdida de conocimiento semántico, es decir, del significado de las palabras y concretamente de los sustantivos. Por este motivo, destaca una grave alteración de la denominación (anomia) con una fluidez verbal conservada. La comprensión de las palabras está alterada, sobre todo las palabras poco frecuentes. De esta manera, la persona afectada no puede comprender la palabra porque parece que no la conoce y se comporta como si no la hubiese oído nunca.

La lectura y la escritura suelen estar preservadas, pero muestran algunos errores.

Es frecuente que manifiesten cambios de conducta como mayor irritabilidad y conductas inadecuadas en situaciones sociales. La demencia semántica estás asociada a atrofia de la porción ventral y lateral del lóbulo temporal anterior que siempre es más prominente en el hemisferio izquierdo.

Variante logopédica: