La demencia por cuerpos de Lewy se caracteriza por la presencia de cuerpo de Lewy en zonas corticales del cerebro. En la actualidad en personas de más de 75 años representa entre un 10% y un 20% del total de las demencias.
Es una enfermedad que afecta a zonas corticales y subcorticales del cerebro y tiene un inicio subagudo y curso fluctuante. Con frecuencia se inicia después de haber sufrido un síndrome confusional agudo o debuta con alteraciones perceptivas graves como alucinaciones visuales. La progresión aunque es variable suele ser rápida y progresiva y muchos pacientes evolucionan más rápido que por ejemplo en la enfermedad de Alzheimer. Afecta tanto a mujeres como a hombres y la clínica cursa con afectación motora, cognitiva y psiquiátrica.
A nivel cognitivo, se observa una alteración grave de la atención con fluctuaciones frecuentes durante el día. Una característica principal de esta enfermedad es observar ciertos episodios de “desconexión” que se convierten cada vez más frecuentes a medida que avanza la enfermedad.
Los pacientes con demencia por cuerpos de Lewy también presentan una alteración de la memoria declarativa y las funciones ejecutivas. Los déficits de las funciones ejecutivas suelen ser marcados desde el inicio de la enfermedad mostrando mayor rigidez y además son frecuentes las alteraciones conductuales en forma de irritabilidad e incluso agresividad. Estos pacientes también muestran en estadios iniciales alteraciones visoespaciales y apraxia constructiva junto a déficits visuoperceptivos. Por el contrario, el lenguaje está preservado y los pacientes tienen una buena producción y comprensión del lenguaje.
Los déficits cognitivos suelen ir acompañados de ideación delirante y alucinaciones visuales. Por otro lado, la mayoría de los pacientes presentas sintomatología depresiva y apatía.
Imagen de rawpixel.com en Freepik
Tras el déficit cognitivo, suelen aparecer trastornos motores asociados a la presencia de cuerpos de Lewy subcorticales, igual que ocurre en la enfermedad de Parkinson. Los signos parkinsonianos que manifiestan son la rigidez, el temblor y la marcha a pequeños pasos, lo cual aumenta el riesgo de caídas y se reduce la movilidad dificultando el manejo de estos pacientes. También suele presentar alteraciones del sueño REM. Los familiares suelen referir gritos nocturnos acompañados de sueños muy vividos y escenificaciones mientras duermen. Paralelamente, estos pacientes presentan síntomas disautonómicos tales como síncopes, incontinencia urinaria o hipotensión ortostática.